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齐齐哈尔市农村消防规定

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齐齐哈尔市农村消防规定

黑龙江省齐齐哈尔市人民政府


齐齐哈尔市农村消防规定

齐齐哈尔市人民政府第2号令

  《齐齐哈尔市农村消防规定》业经齐齐哈尔市人民政府二○○六年四月六日第三十二次常务会讨论通过,自二○○六年五月六日起施行。

  市长:林秀山
二○○六年四月六日


  第一条 为了加强农村消防工作,预防火灾和减少火灾危害,保护公民人身和公私财产安全,促进农村和谐社会的健康发展,根据《中华人民共和国消防法》、《黑龙江省消防条例》等法律、法规,结合本市实际,制定本规定。
  第二条 齐齐哈尔市行政区域内的农村消防工作适用本规定。
  第三条 各级人民政府应当将农村消防工作纳入当地经济和社会发展规划,保障农村消防工作与经济建设和社会发展相适应。
  第四条 农村消防工作实行消防安全责任制,并由乡(镇)人民政府组织落实。  
  市、县(市)、区人民政府应当对乡(镇)人民政府落实消防安全责任制的情况定期进行检查、考核,对在消防工作中成绩突出的单位和个人给予表彰和奖励,对不达标和发生重、特大火灾的单位实行一票否决。
  第五条 公安机关对农村消防工作实施监督管理,由公安消防部门和乡(镇)公安派出所依法实施。
  公安消防部门负责对乡(镇)公安派出所进行消防业务指导。
  第六条 乡(镇)总体规划中应当含有消防规划。消防规划应当符合国家法律、法规和消防技术标准的要求,并含有消防安全布局、消防供水、消防车道、消防通信等内容。
  不符合乡(镇)消防规划的建设项目,建设、规划部门不得办理相关建设和规划手续。
  第七条 乡(镇)供电、供水、道路、通信等公共设施建设时,应当与消防设施建设同步进行。
  村(屯)应当进行消防车道的建设,确保消防车的通行畅通。村民建房、挖坑、堆放柴、饲草等,不得堵塞消防通道和占用防火间距。  
  第八条 每个村(屯)应当确保有不少于两处的消防车加水点并应当落实维护责任。
  第九条 村民使用的电气设施应当符合质量标准,由持有安全操作证的电工统一安装、检修和维护。电、气焊的操作人员应当经有关部门培训合格并持证操作。
  第十条 村民的火炉、火炕(墙)、烟道应当定期检修、疏通,烧荒、沤粪、祭祀等野外用火应当报村民委员会登记,做好防护工作。
  燃放烟花爆竹、吸烟、动用明火应当远离易燃易爆化学危险物品存放地以及柴草、饲草垛堆放地等危险区域。
  第十一条 凡遇五级以上大风天等高、强火险天气,严禁室外吸烟和动用明火。
  乡(镇)和村(屯)应当通过各种方式宣传消防知识,针对重点部位、场所,明确干部和派出所干警消防安全责任,督促落实有关大风天等高、强火险天气消防工作的各项规定。
  第十二条 村民委员会应当督促未成年人、精神病患者等非完全民事行为能力人和其他弱势群体的监护人履行监护职责,并将有关人员名单报当地派出所备案,作重点管理。
  第十三条 村民存放的汽油、煤油不得超过10公斤,存放的柴油不得超过180公斤,并应当存放在无火、无电源的房间内。
  严禁自行拆修液化石油气钢瓶及炉具设备,严禁倾倒液化石油气残液。
  第十四条 每户村民除在村内适当留有少量的柴草、饲草外,生活所用的柴草、饲草垛一律实行村外安全区域存放制度。
  村民留有的柴草、饲草量以每户50.0公斤(或计算为体积)为中间基数,具体数量由县(市)、区人民政府根据本地情况确定并报市级人民政府备案。
  柴草、饲草垛村外存放区域应当在常年主导风向的下风向并与村民住宅区保持50米以上的距离。
  第十五条 对春防、冬防、收获期等重点防火期以及庙会、集会等重大活动,村(屯)应当制定消防安全预案,加强消防安全检查并报乡(镇)公安派出所备案。
  第十六条 村(屯)应当设置不少于一处的固定消防宣传标志和消防宣传园地,县(市)、区、乡(镇)政府应当定期利用广播、报纸等宣传消防安全常识、增强村民的消防安全意识。
  中小学校每学期应当开设不少于四课时的消防安全知识课。
  第十七条 乡(镇)人民政府可以根据当地经济发展情况和消防工作的需要,按照国家消防法规的要求,建立专职消防队。
  专职消防队由乡(镇)公安派出所管理和调动,受公安消防部门监督和指导。
  第十八条 专职消防队的人员、装备及营房,可视情况分为甲、乙、丙三级:
  (一)甲级队应当装备水罐式消防车1台,总人数不少于5人,有固定防寒车库;
  (二)乙级队应当装备汽车或拖拉机牵引的3—5吨水罐车1台,并配有机动泵,总人数3—5人,有固定防寒车库;
  (三)丙级队应当装备汽车或拖拉机牵引的1—2吨水罐车1台,并配有机动泵,总人数3—5人,有指定防寒车库。
  第十九条 县(市)、区人民政府应当建立本辖区乡(镇)专职消防队的联动机制,并由当地公安消防部门统一调动,扑救本地大面积火灾。
  第二十条 专职消防队所需装备和人员工资、医疗、保险等各项费用可由县(市)、区人民政府根据当地经济发展情况每年给予一定数额的资金保证,不足部分由乡(镇)人民政府组织本行政区域内的单位和个人多渠道解决。
  第二十一条 专职消防队扑救火灾所消耗的燃料、灭火剂和器材等损失,经当地公安消防部门核定后,由火灾责任单位给予补偿。火灾责任单位无力补偿的,由火灾责任单位所在地的乡(镇)人民政府给予适当补偿。
  第二十二条 乡(镇)区域内的企、事业单位应当普遍建立群众性义务消防队,配备灭火器材,制定扑救预案,扑救初起火灾。
  50人以下(含50人)的单位,义务消防队的人数不应当少于单位总人数的50%;200人以下(含200人)的单位,义务消防队的人数不应当少于单位总人数的30%;200人以上的单位,义务消防队的人数不应当少于单位总人数的20%。
  年满18周岁的成年人有参加消防组织的义务。
  第二十三条 村(屯)应当建立多种形式的村民联防组织,制定制度和职责,对消防安全情况进行自查,接受村民委员会领导和监督。
  第二十四条 违反本规定,乡(镇)、村(屯)没有进行消防道路、水源等公共消防设施建设和维护管理的,责令限期改正,逾期未改正的,对单位处500一1000元罚款,对责任人视情节处200元以下罚款或警告。
  第二十五条 违反本规定不按要求用火、用电或在危险区域燃放烟花爆竹、吸烟、动火的,对有关人员视情节处200元以下罚款或警告。
  第二十六条 违反本规定,乡(镇)、村(屯)没有按规定进行五级以上大风天等高、强火险天气消防宣传和检查的,对单位处200一500元罚款,对责任人视情节处200元以下罚款或警告。
  第二十七条 违反本规定,村民的柴草、饲草垛没有按要求在村外存放的,责令限期改正;逾期未改正的,对有关人员视情节处200元以下罚款或警告。
  第二十八条 违反本规定,乡(镇)、村(屯)没有按要求设置固定消防宣传标志、开设消防宣传园地的,责令限期改正;逾期未改正的,对单位处500一1000元罚款,对责任人视情节处200元以下罚款或警告。
第二十九条 本规定各项处罚,由公安消防部门和乡(镇)公安派出所依法实施。
第三十条 本规定自2006年5月6日起施行。
第三十一条 各县(市)、区人民政府可根据本规定,制定具体实施细则。


洛阳市人民政府办公室关于印发洛阳市产业优化资金管理暂行办法的通知

河南省洛阳市人民政府办公室


洛阳市人民政府办公室关于印发洛阳市产业优化资金管理暂行办法的通知

洛政办〔2012〕80号



各县(市、区)人民政府,市人民政府有关部门,洛阳高新技术产业开发区管委会,洛阳新区管委会办公室,各有关单位:

《洛阳市产业优化资金管理暂行办法》已经市政府研究同意,现印发给你们,请认真贯彻执行。




洛阳市人民政府办公室
二〇一二年七月五日



洛阳市产业优化资金管理暂行办法



为进一步推进我市经济结构调整和产业、产品优化升级,加快建立现代产业体系,充分发挥财政资金的引导作用,规范财政专项资金的使用和管理,提高资金使用效益,根据《洛阳市人民政府关于加强财政专项资金管理集中财力办大事的意见》(洛政〔2012〕16号)等文件精神,结合我市实际,特制定本办法。



第一章 总 则



第一条 资金来源

2012年市财政从经济转型资金中统筹安排3.5亿元产业优化资金,以后年度市产业优化资金的数额可根据情况进行相应调整。市产业优化资金当年有结余的,结转下一年度继续使用。市财政局对产业优化资金进行统一管理。

第二条 资金使用原则

(一)分级负担原则。为调动各级政府支持企业发展的积极性,各城市区的项目,支持资金市、区负担比例为1﹕1;各县(市)的项目,仍按原差别化管理原则分级负担,其中人均财力达到或超过县(市、区)级人均财力水平的县(市),支持资金市、县(市)负担比例为2﹕8。

(二)不重复使用原则。同一企业在同一年度的同一项目只能享受一种扶持方式。

第三条 市产业优化资金管理使用领导小组办公室(以下简称“市产业优化资金管理办公室”)负责对项目扶持资金申报的指导、组织项目的绩效评价、评审确认、下达资金安排计划及验收。市财政部门负责资金的预算管理、审核支持额度并拨付资金和监督资金使用方向等。



第二章支持的范围、方式和标准



第四条 支持范围

产业优化资金主要用于战略新兴产业培育、工业结构调整与高新技术产业化、招商引资、产业集聚区建设、节能减排、服务业引导、民营经济发展、出口扶持、信息产业发展等重点领域,及“小巨人”和“龙头企业培育”等市委、市政府出台的与产业优化发展相关的优惠政策的兑现。产业集聚区内的项目优先支持。

第五条 支持方式

凡是能够以贷款贴息方式支持的,均采用贴息方式支持,变事后奖励为实施过程中的项目贷款贴息支持。

贷款贴息是指对符合条件的项目使用银行贷款给予的利息补贴。

第六条 支持标准

贷款贴息幅度和金额,根据项目贷款额度及中国人民银行公布的同期贷款基准利率确定。我市确定的新材料、节能环保和现代装备制造、新能源、新能源汽车、电子信息、生物医药、文化创意等战略性新兴产业项目,市级以上高新技术企业项目和亿元以上重大项目,按银行一年期基准利率全额贴息;其他项目按70%给予贴息。每个项目的贴息期限一般不超过1年,贴息额度一般不超过500万元,特别重大的项目不超过1000万元。



第三章 项目申报和审核



第七条 申请产业优化资金的单位必须同时具备以下条件:

(一)在洛阳市境内注册,具有独立法人资格,法人治理结构完善;

(二)财务管理制度健全;

(三)财务状况和信誉良好,资产负债率不超过70%;

(四)申报项目符合国家产业政策的支持方向及重点;

(五)技改投资中建筑工程投资不超过固定资产投资的30%;

(六)符合国家环境保护的法律、法规要求;

(七)应具备的其他条件。

第八条 申报程序

凡符合申报条件的项目单位,由企业向所在县(市、区)项目主管部门申报。县(市、区)项目主管部门对照有关要求和条件进行审核后,联合财政部门向市项目主管部门和市产业优化资金管理办公室申报,并出具配套资金承诺函。

第九条 产业优化资金的申报材料:

(一)项目资金申请报告;

(二)产业优化资金申请表;

(三)法人营业执照副本等(复印件);

(四)项目核准或备案文件,环保部门出具的项目环评批复;

(五)项目资金证明材料,购买设备和技术等的合同、发票、清单、记账凭证等,企业自有资金落实到位证明;

(六)项目贷款合同、项目贷款进账凭证、结息单和结息汇总表、贷款发放银行提供贷款用途说明等;

(七)经会计师事务所审计的上一年度会计报表和审计报告及截至项目申报前一月的会计报表;

(八)其他需提供的资料。

第十条 审批程序

按照公开、公正、公平的原则,由市产业优化资金管理办公室会同有关部门组织财务、技术等方面专家,对项目进行评审,需要时可对项目进行实地核查。根据专家评审意见和市产业优化资金管理办公室出具的绩效评价意见,确定拟支持项目。对拟支持的项目,市财政局根据预算安排资金,会同市产业优化资金管理办公室确定支持项目资金数额;由市产业优化资金管理办公室上报市产业优化资金管理使用领导小组(以下简称“领导小组”),经领导小组研究通过后,在政府门户网站予以公示,公示期为7天。公示期满后,如无异议,由市产业优化资金管理办公室下达项目计划通知,市财政局在7个工作日内将资金拨付到项目单位。对出现异议的,由市产业优化资金管理办公室组织核查,核查结果报领导小组研究,确定是否给予支持。



第四章 资金管理



第十一条 每年四季度由市产业优化资金管理办公室组织领导小组各成员单位出台下年度本部门专项资金拟支持项目的指南。领导小组成员单位按照支持的方向,认真组织筛选项目,上报本部门下年度预算支出。

第十二条 市产业优化资金管理办公室会同有关部门对贴息资金项目实行验收制度(50万元以下的项目实行企业完工报告制度),支持项目确定后先期拨付项目资金的50%,项目验收后拨付剩余部分。凡是没有通过验收的项目单位,不得再申请产业优化资金。

第十三条 项目单位要严格按照国家有关财政政策和财务制度,加强项目资金的管理和核算,对符合政府采购规定的项目必须按规定进行采购。

第十四条 对因故变更或撤销的项目,项目单位应将贴息资金如数退回。

第十五条 对弄虚作假,骗取财政资金,挤占、截留、挪用项目资金等行为,按照国务院《财政违法行为处罚条例》(国务院令第427号)规定进行处理,并依法追究有关人员的行政责任。



第五章 监督检查与绩效评价



第十六条 市财政局、市产业优化资金管理办公室共同对资金使用情况进行监督检查和绩效评价。

第十七条 项目单位于每年12月31日前向同级项目主管部门、财政部门报告本年度产业优化资金到位及项目进展情况。各县(市、区)项目主管部门、财政部门在每年2月底前将本地项目实施情况汇总后(包括资金的拨付、使用、项目进度、效益等情况和分析),上报市级项目主管部门,由市级各项目主管部门汇总后报市产业优化资金管理办公室、市财政局。

第十八条 项目单位要加强工程施工、财务、资金管理,不得擅自变更项目内容和目标。项目执行过程中因特殊原因需要变更或撤销时,须逐级上报项目主管部门,由项目主管部门出具意见,上报市产业优化资金管理办公室,由办公室研究确定项目单位能否继续享受资金支持政策。

第十九条 建立产业优化资金绩效评价制度。市财政局、市产业优化资金管理办公室负责对市产业优化资金实施绩效评价。对资金使用情况、经济效益、社会效益、项目完成情况等方面进行考评,并将评价结果作为今后年度安排财政资金的依据。



第六章 附 则



第二十条 各主管部门要对照本办法对已出台的列入市产业优化资金支持范围的各项政策进行重新梳理,凡政府出台的产业优惠政策,由发改委统筹把关,不需要修订的扶持政策,报市产业优化资金管理办公室备案后继续执行,对需要修订的扶持政策,尽快修订后报市产业优化资金管理办公室备案。

第二十一条 本办法从发布之日起执行,有效期两年。




异常情况的分类指导标准(试行)

卫生部


异常情况的分类指导标准(试行)
1986年7月21日,卫生部

一、不许结婚者:
1.直系血亲或3代以内旁系血亲之间。
2.婚配双方均患有重症智力低下者。
二、暂缓结婚者:
1.性病、麻风病未治愈者。
2.精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病发病期间。
3.各种法定报告传染病规定的隔离期。
三、可以结婚,但不许生育者:
1.男女任何一方患有严重的常染色体显性遗传病,包括:强直性肌营养不良、软骨发育不全、成骨发育不全、遗传性致盲眼病(双侧性视网膜母细胞瘤、先天性无虹膜、显性遗传的视网膜色素变性,显性遗传的双侧性先天性小眼球)。
2.婚配双方均患有相同的严重常染色体隐性遗传病如:先天性聋哑。
3.婚配的任何一方患有下列多基因病的高发家系患者:精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病病情稳定者,先天性心脏病。
(注:高发家系指除患者本人外,其父母或兄弟姐妹中有1人或更多人患同样遗传疾病者)
4.不属上述范围的罕见严重遗传病,凡能致死或造成生活不能自理,且子女能直接发病,又不能治疗者,可提供专家组会诊决定(如:结节性硬化、遗传性共济失调、马凡氏综合症等)。
四、可以结婚,但需限制生育者:
严重的性链锁隐性遗传病(指血友病、进行性肌营养不良),女性携带者与正常男性婚配,应做产前诊断,判定胎儿性别,女胎保留,男胎终止妊娠。不具备判定胎儿性别条件的地区,不许生育。
(注:性链锁隐性遗传病的携带者:指男患者的女儿,或生育过男性患儿的再婚妇女)
附:凡属下列疾病,婚姻保健工作者应对之进行劝导宣教,使之充分理解婚育后果,并采取必要的防治措施。
1.危害生命的脏器严重代偿功能不全。
2.可矫治的影响性功能的生殖器官畸形。
3.足以直接影响子女健康的一些遗传病(婚配双方之一患有原发性癫痫、成年多囊肾、男女双方均为白化病、β—地中海贫血携带者(华南地区),以及高原地区的动脉导管未闭等)。
4.婚姻生育足以使婚配双方已患病症加重恶化者。
附1:女性婚前健康检查表(略)
附2:(略)
附3:有关影响婚育的几种疾病的诊断要点,供婚保医生参考
一、强直性肌营养不良
一般20—30岁发病。表现为进行性面部,四肢远端肌肉与胸锁乳突肌的萎缩,面部显得无表情。本病特点为肌肉的收缩与松弛皆迟缓,如握手后不能正常放松。患者肢体僵硬,活动不灵。此外典型者并表现有未老先秃,早年白内障,智能减退,睾丸萎缩。
二、遗传性痉挛性共济失调
常在成年时发病。最早表现为步态蹒跚,继而出现上肢运动不协调,如不能稳当地用筷匙进食。有视力减退。逐渐下肢痉挛,最后导致卧床不起。体检可见小脑性共济失调体征,且肌张力增高,腱反射亢进。
三、结节性硬化
多于幼儿期发病。癫痫常为最早的表现,随之智能发育迟滞,出现心理变态,常不会说话,有手与指的不自主运动。体检可见面部蝴蝶状分布的黄色或粉红色或红色小丘疹,为皮脂腺瘤。脑部,视网膜或内脏常发生肿瘤。一般不能活至成年。
四、进行性肌营养不良(性链锁隐性)
一般3至6岁发病。开始时上楼或跑动时易跌倒。自蹲位或坐位起立时须用双手与上肢的支撑。继而出现鸭行步态;站立时两腿分开,以保持平衡。腰椎前凸致腹部膨出,肩胛骨则呈翼状耸起。体检可见肩带及四肢近端肌肉萎缩,但小腿腓肠肌假性肥大。晚期患儿须靠轮椅车活动,最终卧床不起,死于感染。部分患儿智能低下。实验室检查肌酸激酶,谷草转氨酶,乳酸脱氢酶活性皆升高。
五、软骨发育不全
患儿出生时即可见骨骼畸形。长大后的典型表现为短肢性侏儒,特别是肱骨与肢骨过短,手脚各管状骨也过短,手指呈车轮样展开。下胸椎,上腰椎后凸,下腰椎代偿性前凸;骨盆前倾,入口受阻,怀孕患者需剖腹取胎。患者头大,鼻塌,颅顶相对膨出,但智力正常。走动时步态摇摆。X线示长骨干骺端呈喇叭形,骨骺套入其中。第一腰椎至第五腰椎椎弓根间距离逐渐变窄,与正常人相反,是本病的典型表现。
六、成骨不全
出生后,患儿极易发生骨折。用力时肌腱的拉扯或轻微的碰撞即可以导致骨折,但不伴剧痛。青春期后,可能由于内分泌的变化,骨折倾向减低,由于多次骨折及弓形腿,故下肢短,患者呈短肢性侏儒,耳骨硬化导致耳聋。眼部特点为蓝色巩膜。皮肤薄,易有皮下出血。X线示骨皮质极薄,骨质疏松,透亮度明显增高,有多处骨折。
七、马凡综合症
患者身材过高,四肢细长,远端各骨更为明显,表现为蜘蛛指趾。头面长,可有鸡胸或漏斗胸,脊柱侧弯及后凸常见。眼部可见晶体脱位,近视,甚至视网膜剥离。常有主动脉根部膨出,形成主动脉瘤,可因动脉破裂造成猝死。
八、血友病(伴性遗传病)
出血症状多在2岁以内出现,轻微损伤可引起出血不止,常见部位为皮下组织,关节与牙龈。扁桃体摘除,拔牙等小手术,手割破,舌咬破等皆可引起严重出血。内脏出血,如胃肠道与泌尿道,也颇多见。凝血时间显著延长,但出血时间正常。本病系由于抗血友病球蛋白缺乏所致。
九、成年型多囊肾
多在40至60岁发病。最早常表现有腰腹部不适,甚至疼痛。常并发显微镜血尿或肉眼血尿,若病情发展,可导致高血压,最后出现肾功能衰竭而死亡。
十、动脉导管未闭
由于动脉导管未闭,血液不断从压力较高的主动脉流入压力较低的肺动脉,肺循环的血流量增多,回流至左心的血液也相应增加,左心负荷加重,因而左心室扩大,心功能不全,表现为劳累后易心跳气短、咳嗽、咯血等。最后出现左心衰竭。当肺动脉压显著增高时,血液反而自肺循环逆流入主动脉而出现紫绀。典型的体征有胸骨左缘二肋间的连续性机器样杂音。X线可见肺动脉影增强,肺动脉总干弧凸起。心电图示左心室肥大,甚至伴右心室肿大。心导管检查可以确诊。
十一、β地贫杂合子
一般无贫血表现。但血涂片中可见多数色浅的小红细胞,甚至靶形细胞。血红蛋白电泳示A2升高。
十二、白化病
患儿皮肤呈浅的粉红色。毛发银白色,虹膜灰蓝色,但瞳孔呈粉红色。患儿常羞明,双眼常有内斜或外斜视与水平震颤,视力减退。日光照射部位的皮肤易出现灼伤,久之可出现癌变。部分患儿伴有智能低下。
十三、先天性聋哑
先天性聋哑是较常见的先天性致残疾病,我国群体患病率约为1∶1500,患儿出生后即有严重听力减退,由于听力差,无法学习语言,因而造成继发性语言不能。本病主要为常染色体隐性遗传,有遗传异质性。本病与后天性聋哑或正常人通婚后,子女一般不发病。但两个先天性聋哑患者结婚后,有相当一部分家庭的子女全部发病。由于本病目前无法治疗,造成终生残废。因此先天性聋哑如与另1个先天性聋哑结婚,不应生育。
本病应与感染、药物、外伤等原因造成的后天性聋哑鉴别。鉴别要点:1.后天性聋哑有明确的病史,如中枢神经感染、使用耳毒性药物(链霉素等)。2.后天性聋哑一般出生后有听力与言语学习能力,但在感染或使用药物后听力明显下降,学习语言能力也随之丧失。3.体检时目前还不可能鉴别,诊断主要依靠病史。
十四、影响婚、育的眼科遗传病
(一)双侧性视网膜母细胞瘤
本病是儿童期最常见的恶性肿瘤之一,发病率为1∶12000。肿瘤起于眼内视网膜。因多见于幼儿,开始时不引起注意。肿瘤长至瞳孔后方时,视力丧失,瞳孔出现黄色光反射,状似猫眼,称为“黑蒙性猫眼”。以后引起青光眼,眼球突出。如不治疗,可向颅内蔓延或全身转移致死。主要治疗方法为眼球摘除。本病双侧性者均为常染色体显性遗传,子女50%发病。本病可致死,即使治疗后幸存,亦常为双眼失明致残。因此应不再生育。由于本病只有在确诊并摘除眼球后才能生存至婚育年龄,因此诊断主要依靠病史。
(二)先天性无虹膜
本病较少见。患者无虹膜,因此瞳孔与角膜等大,看不到棕色虹膜。一般视力很差、畏光,易合并青光眼而致盲。目前还无特效治疗。本病均为常染色体显性遗传,患者的子女约50%发病,因此不应生育。
(三)视网膜色素变性(显性遗传型)
本病是常见的遗传眼病,患病率约1∶3000,起病于少年儿童期,主要症状为夜盲、视野缩小,逐渐进行至失明。眼底检查可见视网膜血管变细,视网膜有多量色素堆积、视乳头呈蜡黄色。必要时可作视网膜电流图确诊(呈熄灭型或明显降低)。本病有多种遗传方式,显性遗传型较少见。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,可确定为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
(四)双侧性先天性小眼球(显性遗传型)
本病是较常见的先天性眼病,患病率为1∶10000。表现为眼球与角膜在出生时即明显小于正常,常伴有眼内组织缺损,先天性白内障等病变,视力常很差,目前无特殊治疗方法。本病可为散发性或遗传性。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,则为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
十五、精神病
(一)精神发育迟滞或称精神发育不全,迟滞或智力低下,是指出生前或出生后导致中枢神经系统发育障碍,表现以智力低下为主的征候群,分3类:
第一类:重度智力低下(白痴)
智商在25至30以下,相当婴儿智力,不会说话,只能发音,感情反应基于原始本能状态,生活不能自理,无防卫能力。禁止结婚。
第二类:中度智力低下,(痴愚)占20%左右。智商在25至50,培养教育后只会简单生活用语,词汇贫乏,连贯性差,教育后有简单数的概念和简单劳动,生活半自理,很难进行学习。可以结婚,不能生育。
第三类:轻度智力低下,(愚鲁)约占75%。智商在50至70,发病率3‰,发音较前清楚,培养后可学会连贯用语,思维能力差,分不清主次,计能有困难,能从事简单劳动,生活能自理。可以结婚,不宜生育
(二)精神分裂症:是常见的病因不明的重症精神病,多发生于青壮年,有思维、情感和行为障碍,常导致精神活动不协调,病程多为迁延性,遗传有主要影响,为多基因遗传。
(三)躁狂抑郁症,情感性精神病,以情感高涨和低落时为主要特征,并伴相应思维和行为改变,不导致人格缺陷,呈间歇性发作,与遗传的关系大于精神分裂症,可能为显性伴性或多基因遗传。